מחלות כלי דם

AVM) Arteriovenous Malformation) – מום עורקי וורידי

מום עורקיים ורדיים (או מלפורמציה עורקית וורידית), נקרא באנגלית (Arteriovenous malformations (AVM, הוא יחסית נדיר במזרח התיכון (יהודים וערבים), ונפוץ יותר בצפון אירופה. מדובר בחיבור (מולד על פי רוב) בלתי בין עורקים גדולים לוורידים גדולים ללא רשת נימים (קפילרות) תקינה בינהם. הוורידים כך נחשפים ללחצי דם "עורקיים" גבוהים. אמנם מדובר בתהליך מולד, אך גודל המום (הנידוס הוא השם של המפגש הלא תקין) וגודל כלי הדם המנקזים או מזינים אותו יכול להשתנות עם השנים. היות וורידים לא בנויים לשאת את עצמת זרימת הדם העורקית, הסכנה והדאגה העיקרית לנוכח המצאות AVM היא התפתחות של דימום מוחי.הדבר עלול להביא לבקיעת של הורידים ולדימום, לרוב בתוך רקמת המוח.

ההיארעות באוכלוסיה מצוטטת כ-0.14% (אך משתנה באוכלוסיות שונות בעולם), יותר בגברים. בתסמונות גנטיות מסוימות מופיע בתדירות גבוהה יותר (לדוגמא, תסמונת אוסלר-וובר-רנדו – Osler-Weber-Rendu Syndrome). מקובל לצטט סיכון דימום שנתי של 2-4%, מה שיכול להצטבר לסיכון חיים גדול באנשים צעירים.

 

תסמינים

  1. דימום – כיוון שהרוב המומים נמצאים בתוך רקמת המוח ומדממים במרקם המוח יותר מאשר בנוזל העוטף את המוח בחלל התת עכבישי subarachnoid hemorrhage. אירוע הדימום מתייצג בהופעה פתאומית של כאבי ראש עזים בעורף ובמצח. לכך עשוי להתלוות בחילות, הקאות, אובדן הכרה או פרכוסים. מדובר על פי רוב בדימום ב"לחץ גבוה" עורקי המלווה בהידרדרות קלינית מהירה המלווה בתמותה בכ-10% ובתחלואה משמעותית בכ-30-50%.
  2. פרכוסים
  3. אפקט מסה – למעשה מתנהג כגידול התופש מקום ודוחק את רקמת המוח התקינה. בכפוף למיקום המום התסמינים הם של פגיעה נוירולוגית ספציפית.
  4. דוגמת שבץ מוחי איסכמי
  5. כאבי ראש
  6. בילדים – כאשר יש מעורבות של הוורידים ע"ש גאלן יכול להתבא בהידרקון (הידרוצפלוס), אי ספיקת לב, הדגשה של וורידי פנים ומצח.

 

אבחון

האבחון מבוסס על בדיקת CT המצביעה על נוכחות של דימום בהתייצגות חריפה. את נוכחות המום הווסקולארי מאתרים באמצעות בדיקה המוכוונת לכלי הדם (CT אנגיו, MRI אנגיו או צינתור). לעתים, במקרים של דימום זעיר במיוחד או ישן, יש צורך בניקור מותני על מנת לאתר שרידי דם בנוזל המוח.

 

אפשרויות טיפול

  1. רדיוכירורגיה סטראואטקטית – מאפשרת סגירה הדרגתית של המום ובכך מניעה של דימום עתידי. הקרינה למעשה מעוררת תהליך דלקתי בדופן כלי הדם החולים עם התפתחות של פיברוזיס והצרות הדרגתית של כלי דם אלו עד להפסקת הזרימה ב-AVM. התהליך לוקח חודשים-מספר שנים לאחר הקרינה ומהווה עם הצלחתו למעשה ריפוי. אחוזי ההצלחה לאובליטרציה (סגירת המום) נעים סביב 80% בסדרות שונות.
  2. צינתור טיפולי – בגישה תוך-עורקית (מהמפשעה או הזרוע) סגירה באמצעות חומרים שונים את העורקים המזינים את המום. היתרון העיקרי הוא בסגירה המיידית, אם כי בכ- 12-20% מהמקרים רואים פתיחה מחושת עם זמן של כלי הדם שנסגרו, ולכן על פי רוב הצינתור הטיפולי נעשה יחד עם פעולה אחרת (לפני רדיוכירורגיה סטראואטקטית או ניתוח).
  3. כריתה מיקרוכירורגית – עבור מומים מוגבלים בגודל ובארכיטקטורה הווסקולארית.

 

 

 

מפרצת מוחית – Cerebral Aneurysm

מפרצת מוחית היא חולשה המתפתחת בדופן כלי הדם המוחיים עם הרחבה של כלי הדם באותו איזור. על פי רוב מתפתח בנקודות פיצול של עורקי המוח. ההיארעות בעולם היא 0.2-7.9% (משתנה בין אוכלוסיות שונות).

סיבות למפרצת –  מולדת, משנית ליתר לחץ-דם או טרשת עורקים, תסחיפית, זיהומית, טראומטית.

תסמינים

דימום תת עכבישי, דימום מוחי רקמתי, אפקט מסה ולחץ על מבני מוח סביב (במקרה של מפרצות גדולות יותר), כאבי ראש, פרכוסים. במקרים רבים מתגלה במקרה ללא כל תסמינים.

טיפול

צינתור וסגירה אנדו-ווסקולארית, עם או בלי שימוש בתומכן.

ניתוח (Clipping)

פיסטולה מוחית – Arteriovenous Fistula

נקרא גם AVM דוראלי. במחלה זו יש קישור לא תקין בין עורקים גדולים וורידים גדולים (או סינוסים) ללא מיטה קפילארית וללא נידוס. המיקום הנפוץ ביותר הוא אחורי (מתנקז לסינוס האופקי). נפוץ יותר בנשים (61-66%).

תסמינים

הפרעות ראייה, דימום מוחי.

פיסטולה של עורק התרדמה והסינוס הקברנוטי – CCF – Carotid Cavernous Fistula

סוגים: ישירה (טראומטית) – לאחר חבלת ראש.

עקיפה (ספונטנית) – משנית לקרע של מפרצת או חולשה בדופן העורק במהלכו בתוך הסינוס

תסמינים :כאב בעין או מאחורי העין, כמוזיס (אודם בלחמית), בלט עין פועם, הידרדרות בראיה בעין המעורבת, כפל ראיה, הפרעה בתנועות גלגלי עיניים.

טיפול

צינתור וטיפול אנדו-ווסקולארי – סגירה של נקודת החיבור הלא תקינה.

רדיוכירורגיה סטראואטקטית – סגירת נקודת החיבור מתרחשת בחודשים / שנים ראשונות לאחר הטיפול. אינו כרוך באישפוז או אי-נוחות.

כריתה מיקרוכירורגית.

מום מחילתי (קברנומה) – Cavernous Heamangioma

מומים מחילתיים של המוח (קברנומות) הם מומים נדירים המתאפיינים בגוש בעל מבנה ספוגי מחילתי. כחמישית מהחולים נושאים יותר מנגע אחד ובחלק מהמקרים המצב עשוי להיות תוצאה של מחלה גנטית לעתים משפחתית. מום זה של כלי דם קטנים (קפילרות וורידים קטנים), על פי רוב לא מודגם בצינתור (אלא רק ב-CT או MRI). כרבע מהמקרים נמצא באיזור המוחון וגזע המוחמומים מחילתיים של המוח (קברנומות) הם מומים נדירים המתאפיינים בגוש בעל מבנה ספוגי מחילתי. כחמישית מהחולים נושאים יותר מנגע אחד ובחלק מהמקרים המצב עשוי להיות תוצאה של מחלה גנטית לעתים משפחתית. מום זה של כלי דם קטנים (קפילרות וורידים קטנים), על פי רוב לא מודגם בצינתור (אלא רק ב-CT או MRI). כרבע מהמקרים נמצא באיזור המוחון וגזע המוח.

 

תסמינים

כאבי ראש, פרכוסים. דימום.

 

התוויה להתערבות / ניתוח

לאחר דימום ראשון בקברנומה נגישה, או לאחר דימומים חוזרים.

לצורך שליטה בפרכוסים.

 

טיפול

כריתה מיקרוכירורגית

רדיוכירורגיה סטראואטקטית – היתרון העיקר הוא בהיעדר התערבות פולשנית, ללא אישפוז או סכנה לחולה. החיסרון העיקרי הוא באי היכולת להדגים סגירה של הקברנומה באופן דימותי. ההצלחה נמדדת רק בהיעדר אירועי דימום חוזרים.